¿Que es la xerodermia pigmentosa?
es una enfermedad autosómica recesiva muy infrecuente que se
manifiesta en la piel y las mucosas, y que se caracteriza por una
hipersensibilidad a los rayos ultravioletas (radiación UV). Esta patología se
debe a un defecto genético del sistema de reparación del ADN que, en las
personas sanas, corrige continuamente los daños del ADN inducidos por el
componente UV de la luz sobre el material genético humano (ADN). Debido a este
defecto del mecanismo de reparación no solo se producen más quemaduras solares,
sino que puede desarrollarse un cáncer de piel ya durante la infancia. Los
niños afectados reciben el nombre de niños de la luna, puesto que han de evitar
cualquier contacto con la luz solar; y dado que la luz de la luna no supone un
riesgo, al menos pueden salir al exterior tras la puesta de sol.
No hay comentarios:
Publicar un comentario